Goodpasture-Syndrom (Anti-GBM vermittelte Glomerulonephritis)

Das Goodpasture-Syndrom ist ein seltener Zusammenschluss von immer wiederkehrenden (rezidivierenden) Lungenblutungen und einer schnell fortschreitenden Entzündung der Filtrationseinheiten der Niere (Glomerulonephritis). Dieser Zusammenhang kommt dadurch zustande, dass eine Antigenverwandschaft zwischen den Basalmembranen in der Niere und in den Lungenalveolen besteht.

Häufigkeit: selten

Symptome

rezidivierende Lungenblutungen, die unter Umständen lebensbedrohliche Ausmaße annehmen können
Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Eiweißen über die Niere) und Hämaturie (Blutausscheidung im Urin)
schnell fortschreitendes Nierenversagen

Diagnose

Nachweis von Antibasalmembran-Antikörpern in der Nieren- und Lungenbiopsie
hämorrhagische (blutige) Infiltrate im Röntgenbild der Lunge

Komplikationen

massiver Blutverlust durch die Lungenblutungen
Nierenversagen

Therapie

tägliche Plasmapheresen im Frühstadium der Erkrankung (Austausch des Teils des Blutes, in welchem die Antikörper enthalten sind)
Immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoiden und Cyclophosphamid
Behandlung der Blutarmut und des daraus resultierenden Bluthochdrucks

Prognose

Sterblichkeit bei unbehandelter Erkrankung hoch, bei frühzeitigem Therapiebeginn kann die Prognose deutlich verbessert werden

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